疾病介紹
重肌無力症又稱重症肌無力，是一種慢性免疫系統失調的腦科疾病，主要是因為自身免疫系出現統紊，導致正常控制肌肉收縮的神經線，產生傳遞功能障礙所引起。
重肌無力症在香港並不罕見，現時全港估計約有二千宗重肌無力症個案，每年約有30-40宗新症，患者不分年齡，大部分患者多在20-40歲壯年時期，男女發病率為1：2。此症最常見影響患者的是眼瞼、眼球肌肉、四肢肌肉、甚至呼吸系統。患者需長期服藥以控制病情，如病情惡化，有機會引發併發症甚至死亡。
發病原因
引致重肌無力症的成因至今仍然不明，但醫學界專家指出主要是由於：
- 人體免疫系統失調，錯誤地生產不正常的抗體，破壞肌肉神經組織接收訊息的功能，影響肌肉發力及收縮。
- 遺傳因素：大概有5%的遺傳機率，可以由母親的致病抗體透過胎盤及臍帶傳送給嬰兒，嬰兒在出生後，有機會出現初生嬰兒重肌無力症的徵狀，例如：呼吸及吸吮困難等，但病情會隨著嬰兒成長，逐漸流失母親的抗體，約2至3個月便得以痊癒。
- 重肌無力症成人患者當中，有70％有胸腺異常增生的徵狀，是由於胸腺可能會不尋常發出免疫細胞的發育訊號，引致免疫系統對抗自身的細胞組織、並產生乙酰膽鹼受體抗體，從而影響神經肌肉傳遞功能。
病徵
重肌無力症患者當中有30%是眼睛出現症狀（眼部肌無力症），而70%是屬於全身病發性的。而患者的病情亦很反覆不定，通常在日間時段，徵狀會比較輕微，但隨著一天的活動過後，晚間時段病徵會變得明顯及嚴重，在休息或服藥後，病徵可以得到緩減或消失。
重肌無力症主要影響以下肌肉的活動能力：
- 眼瞼或眼球肌肉
- 下頜肌肉
- 四肢肌肉及頸肌肉
- 呼吸肌肉 如：橫隔膜
病徵包括有：
- 眼皮下垂、視力重影及模糊
- 吞嚥及咀嚼困難，下頜肌肉無力
- 說話含糊不清
- 面部表情不明顯
- 感覺疲倦
- 四肢無力
- 頸部肌肉無力支撐頭部，令患者覺得頭部沈重及向前傾的情況出現
- 嚴重的重肌無力症患者會出現呼吸困難、氣喘的情況
可出現的併發症
- 患者因吞嚥及咀嚼困難，容易哽噎，引致有肺炎病徵
- 情況嚴重患者，有機會令到呼吸衰竭，甚至死亡
高危人群
- 20至40歲女士
- 60至80歲男士
應做檢查
醫生會進行多方面測試來診斷重肌無力症：
- 身體及活動能力檢查：以臨床測試患者的眼睛、四肢及說話時等，的能力及反應
- 血液測試：測試血液中對乙酰膽鹼受體抗體
- 冰包測試：以冰袋敷眼睛大約10分鐘後，測試眼睛下垂程度
- 藥物注射測試：以靜脈或手臂肌肉注射一種 「氯化騰喜隆」來測試患者體內的「乙醯膽鹼」水平
- 神經和肌肉的電檢測試：以低電流刺激神經系統，測試神經系統發出的信號及肌肉對電流信號的反應
- 胸腔造影測試：以電腦掃描或磁力共振，確認是否罹患胸腺瘤的可能
- 肺功能測試：測試患者會否有呼吸衰竭的潛在風險
相關療法
醫生會以患者的病情來採取不同的治療方案，當中包括：
- 藥物治療
- 乙鉟膽豑蹆抑制劑（俗稱大力丸）：能夠增加神經線與肌肉間的傳導效率，以改善患者肌肉無力的症狀
- 皮質類固醇：部分抑制免疫系統異常反應及不正常抗體的生產，幫助控制病情
2.手術治療（胸腺切除術）
根據醫學界處理「重症肌無力」的標準療法，此手術主要針對於罹患胸腺瘤（大多為良性）的患者及年齡介乎10至55歲但沒有胸腺瘤的全身性重肌無力症患者。
對於嚴重的重肌無力症患者或病情影響呼吸系統衰竭及生命危險患者：
- 血漿置換：使用機器抽取患者的血液，並去除血漿內有害抗體，然後以機器將血液注回到患者體內
- 靜脈注射免疫球蛋白：以靜脈注射方式替患者注射高濃度抗體，暫時改變免疫系統的運作，以改善症狀
預防方法
對於重肌無力症患者，要預防病情惡化，必須定時服藥，如病情有任何變化，應立即求醫。另外，女性患者如有懷孕的計劃，必須先與醫生商量。
相關專科
腦神經內科
協會
香港肌無力協會
Reference
https://www.brain.org.hk/zh_hk-brain-postDetails-209.html
https://www.hksnmd.org/%E9%87%8D%E7%97%87%E8%82%8C%E7%84%A1%E5%8A%9B%E7%97%87
圖片:Shutterstock
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