疾病介紹
運動神經元疾病，指大腦細胞、腦幹細胞和脊髓前角細胞失去活動肌肉的能力，運動神經功能受損，逐漸退化，導致全身肌肉萎縮、無力、不規律顫動和抽搐，活動、吞嚥、說話及呼吸機能逐漸癱瘓，最終死亡；為罕見疾病。
任何年齡層都有可能患上運動神經元疾病，大約每10萬人中就有5個人可能患病。根據資料顯示，估計香港現有200-250名人士確診，男女罹患比率約 1.5：1，大多為40－60 歲。
根據退化部位和病患年齡，運動神經元疾病可分成幾個類別
- 肌萎縮性脊髓側索硬化症；又名為葛雷克氏症；俗稱漸凍人症
- 原發性脊髓側索硬化症
- 脊髓性肌肉萎縮症
- 漸進性肌肉萎縮症
- 甘迺迪氏症
運動神經元疾病主要損害運動神經，使四肢無法動彈和呼吸，目前未有方法根治此症，平均存活時間只有三年；病患的感覺神經會維持健全，心智和意識正常，直至死亡。
發病原因
目前尚未碓定運動神經元疾病之成因；有研究指與以下因素有關聯，
- 谷胺酸的胺基酸分泌過多：過量神經興奮細胞可產生毒性，刺激運動神經細胞，破壞「上運動神經元」和「下運動神經元」
- 遺傳：疾病遺留至下代的機率為5－10%
- 基因失調：基因變異
- 環境因素：重金屬中毒
病徵
由於運動神經元疾病發病位置可分為「上運動神經元」和「下運動神經元」，所以各患者的病徵都略有不同。
- 肌肉僵直
- 走路時無法協調、易失平衡
- 抽搐、顫動、僵硬、痙攣、癱瘓
- 手掌、指尖、肩膀、頸部、舌頭肌肉萎縮
- 說話及吞嚥困難、咳嗽、流口水
- 無力咳嗽，痰未能吐出會阻塞氣道，致呼吸衰竭、痰積聚肺部、肺炎
- 影響食道
- 影響心肺功能、呼吸困難、缺氧感
運動神經元疾病主要損害運動神經，使四肢無法動彈；但病患的感覺神經健全，心智和意識正常；聽覺、視覺、嗅覺、味覺、思維能力、記憶力均無影響；只有少數患者或較情緒化，有時會無故地笑、哭或打呵欠，或影響思考能力
可出現的併發症
- 呼吸衰竭
- 痰積聚肺部
- 肺炎
高危人群
40～60歲的中老年人
應做檢查
除視診和問及家族和病患病史外，醫生可能會安排以下測試：
- 肌電圖：透過微量的電流剌激手腳神經；用無菌記錄針在患者多處肌肉內測試，檢查神經和肌肉運作是否正常
- 磁力共振造影檢查：透過影像檢查神經組織結構
- 血液測試
- 尿液檢測
相關療法
直至目前為止仍然沒有根治運動神經元疾病的方法，只能減慢病情惡化和減輕併發症帶來的影響：
- 治療肌肉痙攣、流口水、失眠、疼痛、抑鬱症的藥物
- 抑制谷胺酸藥物：
- 口服:減慢病情惡化，平均可延長患者壽命幾個月
- 靜脈注射：舒緩早期患者的病情
3.透皮胃造口手術／餵食管：用於病程嚴重影響到食道及呼吸系統的病患；把喉管從口部放入胃部，再拉出，讓特殊的液體食物和液體直接輸入胃部
4.物理治療：站立運動、主動或者被動式運動、呼吸及胸肺功能的運動
5.情緒輔導
6.無創呼吸輔助：使用小巧的呼吸機泵出空氣，戴上面罩，讓空氣進入氣管和肺部
7.日常輔助工具：拐杖、走路架、電動輪椅、溝通圖咭、儀器
預防方法
懷孕前應先進行基因篩檢
相關專科
神經外科專科
協會
- 香港神經肌肉疾病學會
- 香港肌健協會
- 漸凍人協會
- 香港腦科基金會
Reference
http://www.mnda.org.tw/disease_main.php
https://www.hksnmd.org/%E9%81%8B%E5%8B%95%E7%A5%9E%E7%B6%93%E5%85%83%E7%97%85/
http://www.hknmda.org.hk/index.php?option=com_content&view=category&layout=blog&id=14&Itemid=13
圖片:Shutterstock
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