【紅斑狼瘡】KDIGO最新治療指引 提升病情控制 減低腎臟傷害

撰文:王玥晨2025-01-19 22:00更新:2025-01-19 22:00
  • 「系統性紅斑狼瘡症」是一種可攻擊身體多個器官的自身免疫疾病,當中最嚴重的併發症包括腦炎和腎炎。香港大學臨床醫學學院內科學系臨床副教授葉逸軒醫生表示, 在亞洲人來說,超過60%的紅斑狼瘡病人會併發腎炎(西方國家約為40至50%)。紅斑狼瘡初次發病的年齡以15至40歲為主,但年輕患者並不會因年齡較小而降低併發腎炎的風險。相反,由於年輕紅斑狼瘡病人免疫系統較活躍,併發腎炎的風險更高。

  • 幸好,近年陸續有相關的新藥面世,而全球性腎病組織KDIGO(Kidney Disease: Improving Global Outcomes)亦因應新藥湧現而不斷更新治療狼瘡腎炎的用藥指引,以提升對病情的控制,減少對腎臟的傷害。

香港大學臨床醫學學院內科學系臨床副教授葉逸軒醫生。
香港大學臨床醫學學院內科學系臨床副教授葉逸軒醫生。

葉逸軒醫生指出,KDIGO是一個由國際腎病學會(International Society of Nephrology)主導的臨床指引,「用意是提升臨床質素以及把臨床治療標準化,當中包括腎病例如腎小球發炎,而紅斑狼瘡併發的狼瘡性腎炎也包括在指引之內。」

基本上,KDIGO 在狼瘡性腎炎方面以醫學證據為基礎,作出了數項建議,包括: • 紅斑狼瘡患者應定期監測腎功能,因為腎炎的臨床表現可能會在相當長的一段時間內保持無症狀。 • 使用肌酸酐和尿液分析和評估腎功能,以及透過腎活檢確定狼瘡性腎炎的類型和嚴重程度。 • 治療目標是維持腎臟功能,減少蛋白尿,減低腎炎風險。 • 跟據病人情況而定建議使用類固醇、免疫抑制劑(如環磷酰胺、霉酚酸酯或鈣調磷酸酶抑制劑)及生物製劑來控制病情。 • 維持治療為期至少三年,以維持腎臟緩解狀態及預防復發,亦要盡量減低類固醇劑量。

而去年(2024年),由於有些藥物在臨床研究上取得重大突破,例如一種針對B淋巴細胞活躍因子的生物製劑及另一種新鈣調磷酸酶抑制劑,所以KDIGO也作出更新,將這兩種新藥納入為狼瘡性腎炎的一線標準治療。

葉醫生形容生物製劑是一個重大突破,「尤其針對紅斑狼瘡腎炎,已經多年未有相關新藥通過FDA(美國食品及藥物管理局)的批核,近年則有一種生物製劑獲得通過使用,亦是目前香港可使用的一款生物製劑。」

「生物製劑的原理是抑制異常激活的生物因子,其中包括B淋巴細胞刺激因子(BLys)和第一型干擾素(type 1 interferon)。這款生物製劑的藥物機理是通過壓抑B淋巴細胞活躍因子,控制有自身免疫的B淋巴細胞,或過分活躍的B淋巴細胞,令它們慢慢壞死,並由新生比較健康的B淋巴細胞取代,從而減少製造破壞性抗體,減少對紅斑狼瘡病友腎臟的破壞,控制紅斑狼瘡的病情以及減少復發。」葉醫生說,「但當然,也有其他不同的生物製劑,透過不同的通道,即針對不同的細胞因子,仍在臨床階段,暫時並未納入作為KDIGO指引的一線治療。」

葉醫生提醒,紅斑狼瘡腎炎表徵包括水腫、蛋白尿,甚至在顯微鏡下會看見小便有很多紅血球,小部分病友甚至出現血尿。有部分病友是抽血時發現腎功能有偏差,追查之下才發現患有紅斑狼瘡。或當病友腎功能有問題,但同時面部出現蝴蝶形紅斑或其他紅斑狼瘡症狀,對醫生來說也是一個提示。「一旦確診急性紅斑狼瘡,不論影響的是皮膚或腎等器官,現時的標準治療是使用類固醇加免疫抑制劑。但長期使用類固醇的副作用始終是一大問題,所以醫學界一直都在研究不同的方法和手段,用以減省或取代類固醇(Steroid Sparing),最新浮現的便是生物製劑。」

葉醫生將生物製劑對紅斑狼瘡腎炎病友的具體幫助,歸納為5大好處: 1. 臨床研究發現,當生物製劑加上「標準治療」,療效相當理想,病情緩解的比率高於沒有使用生物製劑的病友。只要病情緩解並管理得宜,不少病友都可正常生活。 2. 使用生物製劑病友某部分的免疫指標表現,比沒有用生物製劑的病友理想。 3. 長期預後評估顯示,包括將來會否出現腎衰竭或慢性腎病的比率,也比沒有用生物製劑的組別理想。 4. 至於紅斑狼瘡復發比率,暫時所得數據顯示也比沒有用生物製劑的病友低。 5. 用了生物製劑的病友可以減少類固醇的使用。

若你是一位紅斑狼瘡病人,或狼瘡性腎炎病人,對這些生物製劑有任何疑問,歡迎向主診醫生查詢。

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