2024-06-14 05:00
罕見病視神經脊髓炎雖然在定時接受治療的情況下仍會反覆發作，每次發作都會讓患者的活動能力和視力狀況不斷惡化。患者Shirley原本是一名幼教老師，期待迎接新生命的到來，但在懷孕期間開始出現病徵。由病發直到確診為視神經脊髓炎經已花五年時間；她憶述，在確診後幾乎每兩年便復發一次，不穩定的復發頻率給她帶來巨大的心理壓力。她的左眼視力現時只有約一成，活動能力也受到限制，只能緩慢行走，她很擔心某天起床後可能會完全失明，甚至癱瘓。
Shirley在2004年開始出現病徵，當時她發現自己腳底疼痛且有麻痺感，從腰部延伸至雙腳。她先後求診於脊醫、中醫和普通科醫生，經過多項檢查仍無法確定病因。之後，她又開始出現眼痛和視野模糊的症狀，於是前往眼科就診，經眼底檢查並未發現異常，但已有視野缺失的情況。
大約兩年後，Shirley在懷孕期間出現雙眼視力模糊的情況，甚至一隻眼完全失明。直到病發五年後，她終於被確診為視神經脊髓炎，並接受包括嘌呤類似物、IMPDH抑制劑和CD20單株抗體在內的多種藥物治療。然而，治療效果並不理想，病情仍持續反覆發作，導致不可逆的視力和活動功能損傷。
攻擊中樞神經正常細胞
香港大學臨床醫學學院內科學系臨床副教授陳灌豪醫生表示，視神經脊髓炎指患者自身免疫系統，錯誤把中樞神經系統的正常細胞，當作入侵者進行攻擊，尤其是患者的視覺神經和腦脊髓神經，引致受損及發炎，並有機會導致失明和癱瘓，甚至有生命危險。
視神經脊髓炎的發病機制，主要是因患者體內產生水通道蛋白4抗體（AQP4-IgG），攻擊具有AQP4蛋白的星形膠質細胞，造成發炎。陳醫生指，此過程中亦會促成補體蛋白C5形成及活躍，繼而引發炎症破壞神經細胞，從而影響中樞神經系統。
患者主要為女性
陳醫生續表示，視神經脊髓炎個案主要以女士為主，女士及男士的發病率為10：1。而在香港，每10萬名市民，便有3.3人有視神經脊髓炎，一般是中年發病，平均發病年齡是39歲。
香港視神經脊髓炎協會透過問卷調查，訪問了47名患者，了解他們復發情況、後遺症和對引入治療視神經脊髓炎新藥的意願。調查結果顯示，本港患者有七成半人視力或/和活動能力有問題，六成有神經痛和情緒問題，近四成人曾有輕生念頭。
治療視神經脊髓炎最困難的地方，是患者即使接受治療，仍存有復發機會。陳醫生指出，視神經脊髓炎患者的五年復發率約為94%，而且復發的中位數間隔只有短短十個月。換言之，患者在一年內，便有機會要面臨兩次威脅。而接近一半患者，在兩年內會經歷至少一次復發。
新治療生物製劑減復發風險
因此，消除復發風險是視神經脊髓炎的主要治療目標。陳醫生表示，現時有口服類固醇藥物、口，服非類固醇免疫抑制劑、CD20單株抗體等治療方案，惟有三至五成患者仍會經歷復發。近年有新型治療適用於AQP4抗體陽性的成人患者，陳醫生表示，新型治療大多為生物製劑，包括補體抑制劑及IL-6抑制劑。研究顯示，使用補體抑制劑後可降低98.6%復發風險，而使用IL-6抑制劑則可降低55至62%復發風險。
透過問卷調查，亦有了解患者對新型藥物及其他支援設施。協會主席陳寳婷小姐（Chris）表示，逾八成患者擔心現時的防復發藥未能阻止復發，有高達98%患者認為香港需要引入視神經脊髓炎防復發新藥，亦有94%患者認為政府應設立視神經脊髓炎專門診所，集合視神經脊髓炎醫學專家去集中治療患者，包括腦視經外科及眼科。
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